Саркоидоз принадлежит к малоизученным системным заболеваниям. Болезнь поражает легочную ткань и сопровождается аутоиммунным воспалением с образованием гранулем.
Саркоидоз поражает преимущественно людей молодого возраста, от 20 до 40 лет, чаще женского пола. Патологические поражения наблюдаются, кроме легких, на коже, в суставах, глазах, в области печени, почек и сердца.
Причины саркоидоза
Точные причины заболевания на данный момент не установлены. Существует несколько версий возникновения болезни, но ни одна из них не имеет точного подтверждения. Наиболее достоверными из них являются наследственная предрасположенность и негативное влияние окружающей среды.
Согласно инфекционной версии происхождения болезни, саркоидоз вызывают микобактерии, грибки, спирохеты и другие патогенные микроорганизмы.
Точно установлено, что заболевание не является контагиозным и не передается при контактах между людьми как инфекционные болезни. В группу риска входят работники сельского хозяйства, рабочие на химических предприятиях, моряки, пожарные, а также курильщики.
Симптомы саркоидоза
Заболевание заявляет о себе неспецифическими симптомами: общей слабостью, повышенной утомляемостью, потливостью, бессонницей и ухудшением аппетита.
К врачу пациенты обращаются со следующими жалобами:
боли в грудной клетке и суставах;
кашель с отделением мокроты, одышка;
повышение температуры тела;
появление красных зудящих высыпаний на коже;
сухость глаз, симптомы конъюнктивита;
влажные и сухие хрипы при выслушивании;
воспаление околоушных слюнных желез.
При тяжелом течении заболевания отмечают сердечно-легочную недостаточность, признаки эмфиземы легких.
Заболевание может вызывать различные тяжелые осложнения. Среди них дыхательная недостаточность, гипертрофия правых отделов сердца, присоединение туберкулеза и других инфекций. Поражения глаз при поздно начатом лечении может стать причиной слепоты.
Классификация заболевания
Выделяют четыре стадии развития болезни.
На первой стадии заболевание протекает бессимптомно, или с небольшим кашлем на фоне общей слабости, повышенной утомляемости и повышения температуры до 37,5 С.
Для второй стадии характерно увеличение лимфатических узлов, изменения в легких, значительное повышение температуры, усиление кашля, одышки и болей в груди.
На третьей стадии кашель и одышка сильно выражены, у пациента отмечают ограничение активности, сильная слабость и повышенная потливость, развивают неврологические изменения.
Четвертая стадия характеризуется необратимым фиброзом легких, прогрессирующей одышкой, неврологическими симптомами. У пациента отмечают паралич лицевого нерва, ограничения подвижности половины лица, могут также возникать проблемы с мимикой, лицо начинает напоминать застывшую маску.
Диагностика
К диагностическим мерам относятся:
осмотр пациента (аускультация, пальпация, оценка состояния кожи) и анализ его жалоб;
рентгенограмма грудной клетки в прямой и боковой проекции;
КТ органов грудной клетки — проводится при недостаточной достоверности данных рентгенографии;
общий и биохимический анализы крови;
спирометрия — исследование легких, в том числе измерение объемных показателей внешнего дыхания, проводится при помощи прибора спирометра;
туберкулиновые пробы кожи — для дифференциации с туберкулезом, имеющем аналогичные симптомы;
электрокардиография — для оценки состояния сердца;
биопсия — забор кожного материала для определения характерных для саркоидоза гранулем;
осмотр у офтальмолога.
Окончательный диагноз должен установить соответствие между клиническими и рентгенологическими данными, исключить схожие по симптомам другие заболевания (в первую очередь туберкулез), подтвердить наличие характерных для заболевания гранулем.
Лечение саркоидоза
На ранней стадии заболевания, когда диагноз подтвержден при помощи биопсии, но при этом не наблюдается прогрессирования болезни, активное лечение не требуется. Пациенту достаточно регулярного наблюдения у пульмонолога, периодически делать ЭКГ и биохимический анализ крови. До 30 % случаев саркоидоза проходят самостоятельно и не нуждаются в лечении. Но в остальных случаях не исключена тяжелая форма протекания болезни, с опасными осложнениями.
Лечение необходимо при стремительном ухудшении состояния больного. Прежде всего, это усиление одышки, увеличение объема поражения легких, низкая сатурация (уровень кислорода в крови), нарушение деятельности сердца.
Медикаментозная терапия включает назначение следующих групп препаратов:
противовоспалительные средства;
иммунодепрессанты;
стероидные гормоны;
антиоксиданты;
витаминотерапия.
Терапию стероидными средствами начинают с больших доз, с постепенным снижением дозировки. При появлении побочных эффектов терапию болезни проводят по прерывистой схеме, через 1–2 дня. В ходе лечения гормональными препаратами пациенту рекомендуют белковую диету с ограниченным содержанием соли.
Важным условием выздоровления пациента является полный отказ от курения.
Всех пациентов разделяют на две группы: лица с прогрессирующим саркоидозом, в том числе и пациентов с рецидивами и обострениями после основного курса лечения и лица, у которых нет симптомов активного прогрессирования болезни. Все пациенты должны находиться на учете под наблюдением, в течение 2–5 лет (в зависимости от тяжести протекания заболевания).
Прогноз и профилактика
При хронической форме заболевания сложно давать точные прогнозы. У значительного количества пациента (свыше 30 %) саркоидоз может не давать клинических проявлений и переходить в состоянии стойкой ремиссии. После пребывания в течение нескольких лет на диспансерном учете, пациенту удается достичь выздоровления.
Тяжелые формы заболевания встречаются относительно редко, они могут привести к дыхательной недостаточности и слепоте, а иногда даже к летальному исходу. Но это происходит только в запущенных случаях заболевания, что встречается редко.
На хороший исход болезни указывают следующие факторы:
возраст моложе 40 лет;
отсутствие клинических симптомов в течение длительного времени;
нормальная дыхательная деятельность легких;
пациент ранее не принимал глюкокортикостероиды;
курс из небольших доз глюкокортикостероидов дает стойкую ремиссию;
отсутствие высокой температуры тела;
пациент не работает с химическим веществами;
пациент отказался от курения.
Ввиду неясных причин заболевания, специфические профилактические меры саркоидоза не разработаны. Речь идет преимущественно об общей профилактике. Она заключается в отказе от вредных привычек (курения и злоупотребления алкоголем), сокращении воздействия вредных веществ, в основном, на производстве, повышении общего иммунитета организма, соблюдении здорового образа жизни.
